De activiteit van FXIII is verlaagd ten opzichte van het normaalgebied van een gezonde populatie.


Stollingsfactor XIII (afgekort met FXIII) is één van de eiwitten die een rol speelt in de secundaire hemostase welke resulteert in de vorming van een fibrinenetwerk binnen een stolsel. FXIII maakt hierbij geen deel uit van de stollingscascade die leidt tot de vorming van fibrine, maar speelt een rol bij het verstevigen van het fibrinenetwerk door cross-linking van fibrine. Stollingsfactor XIII maakt daarom geen deel uit van de intrinsieke of extrinsieke route in aPTT- en PT-gebaseerde stollingstesten.
Diagnostiek: meting van FXIII-activiteit wordt uitgevoerd bij patiënten met een verhoogde bloedingsneiging, bij wie geen afwijkingen in aPTT- en PT-gebaseerde testen gevonden zijn. Tevens wordt FXIII-activiteit bepaald bij navelstompbloedingen bij pasgeboren kinderen.
De activiteit van FXIII is verlaagd ten opzichte van het normaalgebied van een gezonde populatie.
Bij verlaagde stollingsactiviteit van FXIII:
Bij verlaagde activiteit van meerdere stollingsfactoren:
De activiteit van de FXIII is verhoogd ten opzichte van het normaalgebied van een gezonde populatie.
Bij verlaagde stollingsactiviteit van FXIII:
Bij verlaagde activiteit van meerdere stollingsfactoren:
De activiteit van FXIII valt binnen het normaalgebied van een gezonde populatie.
Bij verlaagde stollingsactiviteit van FXIII:
Bij verlaagde activiteit van meerdere stollingsfactoren:
Geactiveerde FXIII zorgt voor versteviging van een stolsel door covalente bindingen in fibrine aan te brengen. Van deze werking wordt gebruik gemaakt in de activiteitsassay voor factor XIII.
In de assay wordt patiëntplasma samengebracht met reagens waarin o.a. trombine (FIIa) en fibrinogeen aanwezig zijn. Het trombine zorgt voor omzetting van fibrinogeen naar (oplosbaar) fibrine; verdere stolselvorming wordt voorkomen met behulp van een remmend peptide.
Samen zorgen het trombine en fibrine voor activatie van FXIII. Dit geactiveerde factor XIII (FXIIIa) zorgt voor de verbinding van twee in het reagens aanwezige moleculen (glycine ethyl ester en peptide substraat), waarbij ammoniak vrijkomt. Het vrijgekomen ammoniak wordt direct in een parallel lopende enzymatische reactie gemeten, waarin NADH wordt omgezet naar NAD.
NADH kan spectrofotometrisch gedetecteerd worden bij een golflengte van 340 nm.
De hoeveelheid NADH is omgekeerd evenredig met de activiteit van FXIIIa.
De factor XIII activiteit kan vervolgens gekwantificeerd worden met behulp van een kalibratiecurve op basis van standaarden met bekende hoeveelheden FXIII.
De activiteit van FXIII wordt uitgedrukt als percentage ten opzichte van een gezonde populatie.
Richtwaarde: 70 - 140% (van normaal) of 0,7 - 1,4 U/ml.
FXIII maakt geen deel uit van de intrinsieke of extrinsieke route in de aPTT- en PT-gebaseerde assays. Voor bepaling van FXIII-activiteit dient daarom altijd direct de specifieke FXIII- activiteitsassay ingezet te worden.
Gezien de rol van trombine in de FXIII-activiteit assay, heeft antistollingsmedicatie die kan aangrijpen op trombine invloed op de assay. Dit betreft:
1. Practical Haemostasis.com - Factor XIII assays - Interpretation:
https://practical-haemostasis.com/Factor%20Assays/factor_XIII_assays.html