von Willebrand Factor antigeen
Het wordt geadviseerd deze test alleen aan te vragen in overleg met een specialist
Doel
Meting van de concentratie von Willebrand Factor eiwit in het plasma
Algemeen
De bepaling van von Willebrand Factor (vWF) antigeen wordt uitgevoerd bij verdenking op en evaluatie van therapie bij de Ziekte van Von Willebrand. Deze bepaling wordt in de diagnostiek voor deze ziekte ingezet in combinatie met andere gerelateerde bepalingen (o.a. Factor VIII activiteit en vWF activiteit).
Interpretatie
De concentratie vWF eiwit in het plasma is verlaagd ten opzichte van normaal.
- erfelijke ziekte van Von Willebrand: wanneer er sprake is van een erfelijke afwijking in de vWF
- verworven ziekte van Von Willebrand: er is sprake van een autoantistof gericht tegen vWF (bijvoorbeeld bij lymfoproliferatieve ziekte of SLE)
- in sommige gevallen bij hypothyreoïdie.
De concentratie VWF eiwit in het plasma is normaal.
- erfelijke ziekte van Von Willebrand: wanneer er sprake is van een erfelijke afwijking in de vWF
- verworven ziekte van Von Willebrand: er is sprake van een autoantistof gericht tegen vWF (bijvoorbeeld bij lymfoproliferatieve ziekte of SLE)
- in sommige gevallen bij hypothyreoïdie.
De concentratie VWF eiwit in het plasma is verhoogd ten opzichte van normaal.
- tijdens de zwangerschap (vooral in het derde trimester)
- bij gebruik van orale anticonceptiva
- bij infecties
- bij mentale stress of fysieke inspanning
- na langdurig stuwen bij bloedafname, waarbij vWF vrijkomt uit de vaatwand
Principe
De concentratie van vWF eiwit in het plasma wordt bepaald met behulp van een immunologische methode (bijvoorbeeld ELISA of latex-immunoassay) waarbij het eiwit wordt gedetecteerd met behulp van een antistof gericht tegen vWF.
Richtwaarde
Er kunnen verschillen zijn tussen (de referentie-intervallen van) verschillende methodes. Uitslagen dienen te worden geïnterpreteerd in de context van de referentiewaarden van het uitvoerende laboratorium.
Richtwaarde: 0,5 - 1,5 U / mL (of 50 - 150% van normaal)
Valkuilen
- Een laag vWF kan worden opgevat als een risicofactor voor een bloeding en rechtvaardigt niet altijd de diagnose ziekte van von Willebrand, type I.
- Een normale concentratie vWF antigeen sluit de ziekte van Von Willebrand niet uit. Er zijn subtypes van de ziekte waarbij niet de hoeveelheid, maar de functie van von Willebrand Factor aangedaan is. Tevens beïnvloedt behandeling van de ziekte van Von Willebrand met desmopressine of vWF/stollingsfactor VIII concentraten de uitkomst van de vWF antigeen bepaling (zie kopje medicatie hieronder).
- De vWF concentratie kan sterk stijgen bij stress en inspanningen. Daarom wordt aangeraden de bepaling bij klinische verdenking op ziekte van Von Willebrand minstens driemaal uit te voeren.
- Vanwege verhoogde vWF eiwit concentraties tijdens de zwangerschap wordt analyse van ziekte van Von Willebrand tijdens zwangerschap afgeraden. Vaak worden wel vWF spiegels tijdens zwangerschap gevolgd bij patiënten met ernstige ziekte van Von Willebrand, om eventuele extra maatregelen tijdens de bevalling vast te stellen.
- De concentratie vWF eiwit in het bloed is afhankelijk van de ABO-bloedgroep: personen met bloedgroep O hebben een circa 25% lagere vWF concentratie dan personen met een andere bloedgroep. Referentiewaarden in VWF antigeen maken echter geen onderscheid in verschillende ABO-bloedgroepen omdat het bloedingsrisico afhankelijk is van de spiegel en onafhankelijk van de bloedgroep.
Medicatie
- Behandeling met desmopressine (DDAVP) kan profylactisch worden ingezet bij de ziekte van Von Willebrand type I bij (risico op) lichte bloedingen zoals bij een operatieve ingreep of rondom de bevalling. Desmopressine verhoogt de concentratie van vWF en stollingsfactor VIII door de endogene secretie van deze eiwitten te verhogen. Behandeling met desmopressine verhoogt op deze wijze de uitkomst van de vWF-antigeen bepaling.
- vWF afkomstig uit vWF/stollingsfactor VIII (VWF/FVIII) concentraten wordt gedetecteerd in de vWF antigeen bepaling en verhoogt de uitkomst ten opzichte van endogeen vWF.
Bronnen
- Souverijn, J. H. M., Goswami, P. R., Schreurs, M., Tax, M., & Wielders, J. P. M. (2020). Handboek medische laboratoriumdiagnostiek, Hoofdstuk 'Von Willebrand Factor (vWF)'. Prelum.
- Hoffmann, J.J.M.L, Akkerman, J.W.N., Nieuwenhuis, H.K. & Overbeeke, M.A.M (2006). Hematologie: Hoofdstuk 26-4: De ziekte van von Willebrand. Syntax Media.
- Kaushansky K., Levi M. M. (2018) Williams Hematology: Hemostasis and Thrombosis, Chapter 16: von Willebrand Disease. McGrawHill Education.
- Nederlandse Vereniging van Hemofiliebehandelaars (NVHB), Richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (2009).
- FMS Richtlijn Laboratoriumonderzoek m.b.t. analyse bloedingsneiging (2020). Richtlijn op Richtlijnendatabase.nl
- Souverijn, J. H. M., Goswami, P. R., Schreurs, M., Tax, M., & Wielders, J. P. M. (2020). Handboek medische laboratoriumdiagnostiek. Prelum.
- Dacie and Lewis Practical Haematology. (2017). Elsevier. https://doi.org/10.1016/c2014-0-01046-5
- Kaushansky, K., & Levi, M. M. (2017). Williams Hematology Hemostasis and Thrombosis. McGraw-Hill Education.
Laatst bijgewerkt op
02-11-2022